Генез сердечно-легочных нарушений, как оказалось, зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в периоде в результате порока развития. Анализируя результаты вскрытия 18 умерших людей с врожденной диафрагмальной грыжей, отмечали выраженное недоразвитие легких и высказали мысль о том, что гипоплазия легких является основной причиной вентиляционных нарушений с последующим развитием динамических сдвигов. Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показали, что возникающая компрессия легких обусловливает задержку их развития. При этом важную роль играет механическое вдавление легкого и нарушение дыхательных движении плода, которые не обеспечивают перемещения легочной жидкости и не производят так называемый гидромассаж формирующегося бронхиального дерева. В результате этого к моменту рождения легкие детей с врожденной диафрагмальной грыжей соответствуют 10-14 нед. гестационного возраста. Легкое не полностью расправлено, резко уменьшено, масса его снижена до 30 % от нормы.
