Диаметр дефекта обычно значитель­ный, однако описаны наблюдения, ког­да в результате ущемления кишечника в узком отверстии брюшной стенки про­изошла странгуляция с последующей ампутацией кишечной петли. Клиника обусловливается фоном (недоношенность, незре­лость, сочетанные и сопутствующие по­роки развития) и степенью местных из­менений - выраженность инфицирова­ния, нарушений водно-электролитного обмена, снижение температуры тела. Лечение только оперативное. До по­следних лет дискутировался вопрос о способе закрытия дефекта. Большин­ство авторов считают методом выбора первичную пластику передней брюшной стенки местными тканями. Некоторые авторы отдавали предпочтение пластике силиконом, однако выяснилось, что пос­ле его применения значительно участи­лись осложнения - инфицирование брюшной полости, кишечные свищи, непроходимость. Предоперационная подготовка направ­лена на устранение нарушений водно-электролитного обмена, согревание ре­бенка, борьбу с инфекцией. В послеоперационном периоде до восстановления функции кишечника применяют парентеральное питание. Следует учитывать, что вследствие не­доразвития кишечника и длительного нахождения его под воздействием амниотической жидкости резко выражено угнетение функции кишечника, для вос­становления которой необходимо дли­тельное время. В связи с этим целесо­образна декомпрессия кишечника. В послеоперационном периоде нередко развиваются паховые грыжи, желудочно-пищеводный рефлекс и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Летальность, по литературным данным. Мы располагаем опытом лечения 21 больного за последние 5 лет. Нам не удалось вылечить ни одного из них. Причиной летального исхода являются дыхательная недостаточность и сепсис.