Легочная ткань уплотнена, ригидная, сегменты не определяются или же плохо дифференцируются. Коли­чество генераций бронхов сокращено, начиная с сегментарных, особенно выражен дефицит терминальных отде­лов, вплоть до полного отсутствия брон­хиол. При гистологическом исследова­нии обнаруживают не расправленные альвеолярные пространства. Однако ткань сформирована пра­вильно: присутствуют все составные элементы альвеолярной стенки. Таким образом, уменьшение дыха­тельной поверхности легких может быть связано только с уменьшением общей альвеолярной массы, что обусловлено редукцией конечных отделов респира­торных путей. Описываемые гипопластические изменения более выражены в левом легком и меньше - правом, кото­рое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газо­обмен. Выраженные нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемодинамических сдвигов, которые в боль­шинстве случаев определяют клиниче­скую картину у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Высказали пред­положение о существовании веноартериального шунтирования крови в легких и сохранении функционирующих фетальных коммуникаций с массивным право-левым сбросом на уровне артериально­го протока или же внутрисердечно. При изучении сосудистого русла у новорожденных с диафрагмальной грыжей, погибших в результате длительной гипоксии, и у экспериментальных животных отмеча­лось уменьшение диаметра всех легоч­ных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки (в артериях крупного и среднего калибра более чем в 3 раза).